1、在诊断ArnoldChiari畸形时chiari畸形，需关注以下三个关键点首先，后组颅神经延髓或颈髓受累症状是诊断的重要指标这可能包括瘫痪感觉障碍吞咽困难和颈枕部疼痛等当出现上述症状时，可能意味着颅底存在异常情况，需进一步检查以确认是否为ArnoldChiari畸形其次，颅内高压征和小脑症状也是诊断的关键信号chiari畸形；小脑扁桃体下疝Chiari是先天性脑忱大池畸形导致神经功能障碍积水压迫所致，导致脊髓空洞的原因是小脑扁桃体下移形成脑疝卡压延髓压力过大导致脊髓中央管扩张形成脊髓空洞发生脊畸形，发病后主损伤脊髓空洞导致神经功能障导致神经支配区功能障碍，所并发之症状是损伤脊髓平面以下的运动，感觉知觉痛温觉减退等肢体；小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形ArnoldChiari畸形ArnoldChiarimalformationArnoldChiari综合征阿基畸形基底压迹综合征等一概述Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形指小脑下蚓部或同时有脑干下部和第四脑室呈舌形或楔形向下凸出并越过枕骨大孔嵌入椎管内的先天性畸形二分型根据；图1示脊髓空洞症 及 Chiari 畸形 小脑扁桃体下疝是一种发育畸形，由国外 一位病理学家，Hans Chiari 18511916首先描述，所以也叫做 Chiari 畸形chiaris malformation有肩痛背痛手足麻木肢体温度觉或触觉异常等临床表现的人需要治疗有效的治疗当属手术治疗手术治疗主要是进行后颅窝扩。
2、Chiari畸形，颈部疼痛常为首发症状，伴有颈枕部的压痛，呈一种强迫头位，伴随着病情的发展，出现不同程度的肢体瘫痪有的病人表现为偏侧肢体的无力，严重时可表现为四肢的瘫痪无力该疾病还可以伴有腱反射亢进病理体征阳性等椎体束体征，或者是出现二便的障碍和感觉的障碍等当合并脊髓空洞症时，出现；Chiari畸形，又叫ArnoldChiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现在临床上它可以表现出头疼视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性脊髓小脑性共济失调的表现，可以出现锥体束征，也可以出现；诊断ArnoldChiari畸形需关注以下关键点神经症状后组颅神经延髓或颈髓受累包括瘫痪感觉障碍吞咽困难和颈枕部疼痛等症状，这些症状可能意味着颅底存在异常情况颅内高压和小脑症状颅内高压征如头痛呕吐视乳头水肿等，提示颅内压力异常小脑症状如共济失调步态不稳等，表明小脑功能可能；Chiari畸形因为小脑扁桃体小脑最下端的突出部分，左右各一，形态非常象咽喉部的扁桃体位置过于低，对生命中枢延髓和上颈段脊髓造成挤压，对其周围的颅神经，颈神经造成牵拉，以及它导致的脊髓空洞可以理解为脊髓内积水，导致相应的临床症状具体的症状有肌肉无力，主要是上肢，严重时也可出现下肢；对于Chiari畸形，患者应该及时在神经外科进行手术治疗此类畸形是神经外科常见的一类先天性发育异常，主要表现为颅底凹陷和扁平，同时小脑扁桃体从枕骨大孔疝出，疝出的小脑扁桃体卡住第四脑室正中的出口，使脑脊液循环发生障碍，引起脊髓空洞如果通过手术的方式切除疝出的小脑扁桃体，打通脑脊液循环，在必要的；ArnoldChiari畸形临床表现涉及多个神经系统方面，包括延髓和上颈髓受压表现颅神经和颈神经受累症状小脑症状以及颅内压增高表现在延髓和上颈髓受压情况下，患者可能出现偏瘫四肢瘫感觉障碍括约肌障碍和呼吸困难等症状这些症状主要与神经系统受到压迫有关，影响了脑部与身体各部位之间的正常联系颅；Chiari畸形患者一般能够终身存活，Chiari畸形中文全称是小脑扁桃体下疝畸形，属于一种颅内良性病变，是一种先天性发育畸形由于先天性发育畸形导致小脑扁桃体疝入到椎管里面，小脑扁桃体压迫延髓以及颈部神经根，会造成患者出现头痛头晕颈肩部疼痛行走不稳肢体麻木等症状Chiari畸形可以通过手术进行治疗；I型小脑扁桃体下疝畸形，通常较为常见，特点是小脑扁桃体和小脑下蚓部向下疝入椎管，但不伴随其他脑部畸形诊断标准是小脑扁桃体下端疝出至枕骨大孔平面超过5mm患者可能伴有脊髓空洞和轻微脑积水II型是小脑扁桃体下疝畸形中最常见的类型它基于I型的基础上，延髓和脑桥下部也向下移位，第四脑室下移；3小脑扁桃体下疝畸形Chiari畸形手术风险有哪些整体手术风险较小，书上说包括出血神经损伤脊髓损伤感染等，当然这些都是比较泛泛的，任何手术都有这些风险，我统计比较可能发生的包括术后低烧手术和修补材料反应性感染等头疼修补材料反应性颈1神经或枕后神经刺激痛，脑脊液漏；具体的症状有肌肉无力，主要是上肢，严重时也可出现下肢无力局灶萎缩，主要是手掌两侧的大小鱼际肌肌肉痉挛，主要是上肢和手，常表现为胳膊和手指难以伸开，严重时下肢也可以受累感觉障碍，典型的是一侧或双侧上肢痛温觉减低而触觉正常吞咽困难饮水呛咳呼吸困难眩晕眼球震颤步态不稳共济。
3、AmoldChiari畸形的鉴别诊断需要注意与其他颅椎连接处的先天性畸形区分，如颅底凹陷寰枕融合和寰枢椎脱位这些畸形可能导致延髓和上颈髓压迫，但通常不会伴有小脑症状或颅压增高与AmoldChiari畸形相似的症状可能由后颅窝及枕骨大孔区肿瘤引起，CT检查可以发现颅后窝实质性占位中线偏移和脑积水征象。
4、查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内Chiari畸形是神经外科先天性疾病的一种，主要表现为颅底骨质发育异常小脑扁桃体移位，小脑扁桃体下疝部位枕大孔区出现颅底凹陷小脑扁桃体下疝，导致正中孔部位的脑脊液循环受阻；ArnoldChiari 畸形，一种小脑扁桃体下疝畸形，分为四型I型与成年发病相关，伴有轻度延髓变形，可能合并脊髓空洞症II型则常见于婴儿期，小脑蚓部与扁桃体下移，延髓移位，常伴有脑积水和脊柱裂III型特点为II型基础上有颈椎裂，小脑出枕骨大孔形成脑膜膨出，新生儿期发病IV型小脑扁桃体不向下移位。
